Описание диагноза
Синдром Иценко-Кушинга - клинический синдром, который развивается вследствие повышенного содержания глюкокортикоидов (гормонов, синтезируемых надпочечниками) в крови. Классифицировать синдром можно следующим образом:
1 - эндогенный синдром Иценко-Кушинга (то есть вследствие заболеваний, поражающих организм)
А) АКТГ-независимый - заболевание надпочечников (аденома или карцинома)
Б) АКТГ-зависимый синдром Иценко-Кушинга:
* Вследствие продукции повышенного уровня АКТГ аденомой гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга)
* Вследствие продукции повышенного уровня АКТГ опухолью, находящиеся вне гипофиза (эктопический синдром Кушинга)
* Эктопическая секреция опухолью кортикотропин-рилизинг гормона (встречается очень редко)
2 - Ятрогенный (экзогенный) синдром Кушинга - осложнение терапии глюкокортикоидами
Симптомы
Клинические проявления гиперкортицизма (избытка глюкокортикоидов):
• Избыточная масса тела или ожирение
• Жалобы на общую слабость
• Мышечная слабость
• Артериальная гипертензия
• Матронизм (яркий румянец на щеках)
• Яркие широкие стрии (передняя брюшная стенка, бедра, подмышечные области и т.д.)
• Нарушения менструального цикла, снижение полового влечения
• Низкотравматичные переломы
• Дислипидемия
• Головная боль
• Гирсутизм
• Облысение
• Сахарный диабет
• Инфекционные осложнения
• Сухость кожи
• Избыточная потливость
• Отеки
• Психиатрические симптомы (депрессия, галлюцинации, бред)
• Коагулопатии (в том числе значимые изменения коагуллограммы)
• Нефролитиаз
• Ишемическая болезнь сердца
• Цереброваскулярная болезнь
• Выраженные гиперпигментации
• Нарушения памяти
Диагностика
Обследование для исключения эндогенного гиперкортицизма оправдано при следующих клинических проявлениях:
1) Молодые люди с необычными для их возраста заболеваниями (например, остеопороз с низкотравматичными переломами, сахарный диабет и ожирение, артериальная гипертензия, аменорея у женщин и снижение полового влечения у мужчин, быстрая прибавка массы тела в сочетании с выраженной общей и мышечной слабостью)
2) Пациенты с характерными изменениями внешности и множеством разнообразных клинических проявлений гиперкортицизма
3) Дети, у которых отмечается задержка роста в сочетании с увеличением массы тела
4) Пациенты со случайно выявленным новообразованием надпочечника
5) Пациенты любого возраста с плохо контролируемым сахарным диабетом и/или гипертонией в сочетании с ожирением или быстрой прибавкой массы тела; пациенты с переломами тел позвонков, особенно множественными переломами в возрасте до 65 лет.
Диагностика гиперкортицизма:
1 этап: выявление наличия собственно гиперкортицизма. Используется 1 и более тестов из 4: - Проба с 1 мг дексаметазона (исследование кортизола в сыворотке крови утром после приема 1 мг дексаметазона в 23:00) - Проба с 2 мг дексаметазона (в течение 2х дней пациент принимает по 1 таб дексаметазона с 6-часовым интервалом, на третий день утром сдает кровь на кортизол) - Определение уровня свободного кортизола в образце слюны, собранной пациентом в 23:00. - Определение уровня свободного кортизола в суточной моче 2 положительных теста из вышеперечисленных с высокой вероятностью свидетельствуют о наличии гиперкортицизма.
2 этап: Дифференциальная диагностика АКТГ-зависимого и АКТГ-независимого гиперкортицизма: Исследуется уровень АКТГ (гормона гипофиза, который отвечает за работу надпочечников, управляет ими) - считается, что если он ниже 10 пг/мл (с большей точностью менее 5 пг/мл), то это АКТГ-независимый гиперкортицизм. В таком случае, следующим этапом диагностики будет компьютерная томография надпочечников с внутривенным контрастированием для поиска причины. Если уровень АКТГ выше 10 пг/мл, это указывает на АКТГ-зависимый эндогенный гиперкортицизм.
3 этап: Дифференциальный диагноз АКТГ-зависимого гиперкортицизма (поиск причины продукции АКТГ - опухоль гипофиза или вне гипофиза, т. е. другими органами): - МРТ гипофиза с внутривенным контрастированием - Большая проба с дексаметазоном (оценивается уровень кортизола в крови утром, в этот день принимается дексаметазон 8 мг в 22- 23.00, затем определяется кортизол в крови на следующее утро) - Периферическая проба с кортиколиберином - Двухсторонний селективный забор крови из нижних каменистых синусов (выполняется только в стационаре) - МСКТ тела, МРТ тела, позитронноэмиссионная томография с МСКТ, 111In Октреотид (методы поиска ранее установленного АКТГ-эктопированного синдрома)
Лечение
1 - Основной метод лечения оперативный, в зависимости от локализации патологического процесса. Всем пациентам с впервые установленным диагнозом болезнь Иценко-Кушинга должно быть рекомендовано нейрохирургическое лечение в высокоспециализированном центре: эндоскопическая трансназальная аденомэктомия.
2 - Медикаментозное лечение - проводится при неэффективности хирургического лечения или его невозможности.
3 - Лучевые методы лечения (конвенциональня лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия, стереотаксическая радиотерапия, брахитерапия) применяются при невозможности хирургического лечения, при неполном удалении опухоли и отсутствии ремиссии заболевания, а также при возникновении рецидива.
4 - В случае неэффективности нейрохирургического вмешательства, медикаментозной терапии и лучевой терапии возможно проведение двухсторонней адреналэктомии (удалении надпочечников). Двухсторонняя адреналэктомия также может быть выполнена в критических ситуациях для спасения жизни больного.
